硬脑膜动静脉畸形引流至皮层静脉，则出现局灶性神经障碍，随部位而异，如失语、肢体力弱、一过性缺血发作、癫痫等。这些症状与长期被动性充血有关，逆行的静脉压增高影响到正常脑组织的静脉引流。前颅凹及小脑幕的动静脉畸形总是引流至硬脑膜下的静脉，常发生出血，有蛛网膜下腔出血、硬膜下出血，甚至脑内血肿。至于硬脑膜动静脉畸形引流至横窦或中颅凹的则不出血，除非有皮层静脉引流。出血可致头痛，即便是轻微出血。出血的症状可被忽略，因而低估了出血次数。
病人可有搏动性耳鸣。引流累及硬膜窦并直接与岩骨椎体(PetrOUSpyramid)接触的容易出现搏动性耳鸣。走短路的血流越多，耳鸣越响。有搏动性耳鸣的病人中，40％可查到杂音。儿童病人常见，可能由于高流量病变多见于儿童。有的儿童生后即有这种耳鸣而不以为异常，只是检查发现杂音。儿童的高流量病变可造成心脏并发症，以至死亡。
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