该基因编码的蛋白质是失配修复系统的关键组成部分，其功能是纠正DNA复制和同源重组过程中可能发生的DNA失配、小插入和缺失。该蛋白与mutl同源1（mlh1）基因的基因产物形成异二聚体，形成mutlα异二聚体。mutlα异二聚体具有一种内核溶解活性，在mutsα和mutsβ异二聚体识别不匹配和插入/删除环后被激活，并且是去除不匹配DNA所必需的。在由该基因编码的蛋白质的C端发现一个dqha（x）2e（x）4e基序，该基序构成核酸酶活性位点的一部分。该基因突变与遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC，又称林奇综合征）和Turcot综合征有关。
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