概述阵发性夜间血红蛋白尿的诊断评析

　　(1)Ham试验目前在国内外仍被认为是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要依据：在溶血发作时Ham试验的阳性率较高，在溶血间歇期常会呈阴性结果，需注意检验的时间。糖水溶血试验易出现假阳性结果。蛇毒溶血试验比Ham试验的敏感性强。如有条件的实验室应同时做3项检查，有助于临床诊断。

　　(2)由于PNH呈间歇发作性：所以在分析实验室检查结果时必须符合下面诊断的标准条件之一：①2项以上阳性。②1项阳性，但具有2次以上阳性，或只有1次阳性其试验操作及结果非常可靠。尽管如此，其结果也必须与临床表现结合，注意送检标本的时间。同时有肯定的血红蛋白尿发作或血管内溶血的直接或间接依据，并能除外其他溶血性疾病。

　　(3)利用流式细胞仪技术检测血细胞特异性抗体CD55、CD59，是用于测定缺乏膜蛋白的异常细胞，并能计算出异常细胞的百分比。此方法可以检测红细胞、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等多种细胞，异常中性粒细胞检出最早，可在Ham试验阳性之前出现，所以提示即使有异常细胞存在，需结合临床及其他实验室检查有易于诊断。

　　(4)为发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿：应每天分段查尿潜血，连续数天，如在溶血刚刚发生后或大量输血后，实验室检查易出现阴性结果。

　　(5)PNH患者可有20%与再生障碍性贫血相互转化：称为再障-PNH综合征。两病可先后出现，也可同时兼有两病。早期常因全血细胞减少误诊为再障，对这类患者应多次追查有关PNH的实验室检查项目及骨髓穿刺。

　　(6)尿Rous试验中的含铁血黄素来自肾小管细胞：所以在急性溶血时可呈阴性结果。一般在溶血数天后方可出现阳性，并持续一段时间，所以是帮助判断近期内是否有血红蛋白血症的可靠证据。