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副肿瘤性小脑变性的临床表现及并发症

2022.6.27
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xujinping

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  临床表现

  1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等,有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。

  小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后并且在数月内呈进行性进展虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑受损的症状呈现缓解。

  步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的眼球震颤较为少见。

  副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。

  2.发病初期脑脊液呈炎性改变,淋巴细胞及IgG增高,也可完全正常发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤,包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量,择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等,检查阴性可酌情剖腹探查。

  抗浦肯野细胞抗体,如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金病);抗核抗体,如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体,有时在血液中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。

  通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。

  并发症

  副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆记忆力障碍锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。

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