该基因编码跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶骨形态发生蛋白（BMP）受体家族的一个成员。这种受体的配体是bmps，它是tgf-β超家族的成员。bmps参与软骨内骨形成和胚胎发生。这些蛋白质通过两种不同类型的丝氨酸（苏氨酸）激酶受体的异聚物复合物的形成传递信号：约50-55kd的Ⅰ型受体和约70-80kd的Ⅱ型受体。在没有I型受体的情况下，II型受体结合配体，但它们需要各自的I型受体进行信号传递，而I型受体需要各自的II型受体进行配体结合。该基因突变与原发性肺动脉高压（家族性和芬氟拉明相关性）和肺静脉阻塞性疾病有关。
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