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苹果酸脱氢酶在柠檬酸循环中利用NAD/NADH辅因子体系催化苹果酸对草酰乙酸的可逆氧化。由该基因编码的蛋白质定位于线粒体，可能在苹果酸-天冬氨酸穿梭中发挥关键作用，在细胞溶胶和线粒体之间的代谢协调中起作用已经发现了一些编码不同亚型的转录变体。
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