颅咽管瘤占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%,全球每年每百万人新发0.5~2.5人。发病率没有性别的明显差异。颅咽管瘤在日本发生率更高,原因不明,每年每百万儿童新发约3.8人。
在中国,尚无准确的流行病学调查结果,因同属东亚人,一般认为与日本流行病学结果相似。年龄分布呈双峰型,5~14岁的儿童和45~60岁的成年人发病率最高。
在儿童和青少年组中(低于18岁),颅咽管瘤是最常见的非神经上皮来源的颅内肿瘤,占这个年龄组的颅内肿瘤的5%~11%,最常见的组织类型是伴有囊性变的造釉型颅咽管瘤。儿童颅咽管瘤占所有神经系统肿瘤的5%,占所有鞍区肿瘤的50%。而乳头型主要发生于成人。