现代外科和麻醉技术及设备，包括抗生素和糖皮质激素药物的应用，明显减少了术后感染和无菌性炎症的发生率，也改善了围手术期的并发症和死亡率。颅咽管瘤最好的治疗效果是使长期并发症达到最小。治疗方法包括单纯手术、单纯放疗，更常见的是联合手术及放疗的方法。
由于颅咽管瘤多数起源于下丘脑漏斗和垂体柄段，同时与周围视神经、视交叉、颈内动脉及其穿支关系紧密，手术全切除仍然是挑战。
单纯手术的方法是在不损伤神经血管和视神经的前提下尽力全切除肿瘤，当肿瘤与下丘脑、视神经和颈内动脉等重要结构粘连紧密，全切除肿瘤有可能导致严重并发症时则采取次全或大部切除肿瘤，目的是缩小肿瘤体积，减轻对视神经的压迫和重建脑脊液循环通路，同时术后辅以放射治疗。
术后放疗有可能降低残留肿瘤的复发率。对于复发体积较小的肿瘤，或术后观察期间残存肿瘤有进展时，可单纯采用放疗的方法。
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