1.附加肾
是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏，较正常肾小，多位于两正常肾之间，脊柱前方或稍偏一侧，附加肾有其独立的集合系统，血液供应及被膜，在解剖上与正常肾脏完全分开，因此，通过尿路造影，B超及CT检查比较容易与重复肾鉴别。
2.肾代偿性增大
当一侧肾脏缺失，发育不全或功能损害时，对侧肾可代偿性增大，但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管，并可发现对侧肾脏病变。
3.单纯性肾囊肿
尤其肾上极囊肿需与重复肾伴积水相鉴别，B超检查显示肾囊肿为肾实质内圆形无回声暗区，IVU显示只有一套集合系统和输尿管，肾盂肾盏受压移位及变形。
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