由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血流淤滞，形成黏滞一镰变恶性循环，最后微循环阻塞引起缺血和梗死，出现疼痛危象和组织损害。
本病易引起肾血管、肾小球、肾小管损害。由于骨髓质高渗、低pH和缺氧的环境，使红细胞更易镰变，导致血流障碍和血管闭塞。
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