1.婴儿硬脑膜下血肿或积液多因产伤或其他出血因素引起，可单侧或双侧，以顶额部常见。慢性者，也可使头颅增大，颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别，从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。
2．佝偻病由于颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状，而有佝偻病的其他表现，故有别于脑积水。
3．脑发育不全虽然脑室也扩大，但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。
4．积水性无脑畸形CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时，CT片上除在枕区外无脑皮质，并可见突出的基底节。
5．巨脑畸形是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性，有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT扫描显示脑室大小正常.
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