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该基因编码一种atp依赖的dna螺旋酶,在核苷酸切除修复中发挥作用。编码蛋白是基础转录因子2(tfiih)的一个亚单位,因此也在ii类转录中起作用。该基因突变与着色性干皮病B、Cockayne综合征和毛发硫营养不良有关。选择性剪接导致多个转录变体。