胰高血糖素瘤的临床表现

　　突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点临床称为表皮坏死溶解性移行性红斑(necroticmigratoryerythema，NME)，开始主要为区域性红斑，也可为脱屑性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形可为大疱、糜烂结痂由于易被细菌及酵母菌所感染，出现坏死溶解性大疱状斑疹。最初病变部位开始愈合时，愈合处留有色素沉着病变可从一个部位移向另一个部位。其红斑可发生于全身各部位，但以躯干、下腹、腹股沟、臀部会阴下肢及面部的中1/3等部位较多见，而上肢较少。病变自出现至愈合需1～2周。同一病例的皮肤病变可呈红斑、大疱、结痂、正常等不同表现。皮肤病变不易治愈微小创伤或医用黏膏接触皮肤后即可引起皮肤病变早期病例全是因经久不愈的皮肤病变而就诊于皮肤科医师。胰高血糖素瘤的皮肤病变发生机制，可能由于胰高血糖素分泌增加，致营养物质分解代谢过程增强，造成低氨基酸血症。通过低氨基酸血症的营养不良，形成皮肤病变或损害或因锌缺乏所致。亦有人认为是胰高血糖素或肿瘤分泌的某些物质对皮肤的直接作用，因肿瘤切除后皮肤病变可完全消失。

　　95%以上的病人都有糖尿病症状，为非胰岛素依赖型鶒，症状多较轻，往往经饮食节制或口服药物即可得到控制；偶尔病情较重，需要大剂量胰岛素注射才能控制。从未见这种病人发生酮症酸中毒的报告，很可能由于绝大多数病人同时伴有血浆胰岛素升高因而抵消了高血糖素的作用体重减轻，乏力、舌炎和口角炎、贫血等症状也很常见其发生机制与肿瘤的消耗及胰高血糖素分解代谢营养物质增强从而造成营养不良有关。有50%的病例可有腹泻，也是体重减轻的原因之一。1/5～1/3的病例发生无凝血异常的血管栓塞。黄疸罕见，见于胰头部肿瘤压迫胆总管者少数患者有精神神经病史，如痴呆、视神经萎缩、呐吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等产生神经系统症状是由于广泛中枢神经系统功能不全所致，与大量胰高血糖素作用于中枢神经系统有关。