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MPTP性帕金森综合征的临床表现及发病人群

2022.7.17
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xujinping

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  临床表现

  该病起病缓慢,呈进行性加重,表现有:

  (1)姿势与步态 面容呆板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈慌张步态,两上肢不作前后摆动。

  (2)震颤 多见于头部和四肢,以手部最明显,手指表现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。震颤早期常在静止时出现,作随意运动和睡眠中消失,情绪激动时加重,晚期震颤可呈持续性。

  (3)肌肉僵硬伸肌、屈肌张力均增高,被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感,分别称为齿轮样强直或铅管样强直。

  (4)运动障碍与肌肉僵硬有关,如发音肌僵硬引起发音困难,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、进食等都感困难)。

  (5)其他 易激动,偶有阵发性冲动行为;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。

  由于该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能,用法如下:

  (1)多巴胺替代治疗 选用左旋多巴,开始500毫克/天,分2次饭后口服,以后每隔3-5天增加250-500毫克/天,直到获得最大疗效且副作用尚轻为度。一般最适宜剂量为2-4.5克/天,最大剂量不应超过5克/天;金刚烷胺适用于较轻病例,可服100毫克,1日3次。

  (2)抗胆碱能药物 常用安坦2-4毫克,1日3次;东莨菪碱0.2-0.4毫克,1日3次;开马君5-10毫克,1日3次。

  (3)头针疗法 取两侧舞蹈震颤区及运动区,每天1次,5次为一疗程,间隔3-5天后可重复一个疗程。

  (4)其他若药物无效,一般情况好,且是以单侧症状为主的年轻患者可考虑手术治疗。

  发病人群

  帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,60岁发病率约为1‰,70岁发病率达3‰~5‰,我国目前大概有170多万人患有这种疾病。资料显示,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。

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