诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
治疗：
尽管干扰素-α对本病有效，然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制。治疗只是针对并发症。雄激素，脾脏切除，化疗（羟基脲）和放射疗法都曾用以缓解病情。红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者，皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞。对严重贫血患者主要疗法是输红细胞。对病情进展快的年轻病例，应考虑异基因骨髓移植。
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