1. 高颅内压综合症：颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重。常有眼底视神经乳头水肿、腰穿脑脊液压力高于正常。有时头颅X线或CT可见颅内高压的特殊改变。
2. 蛛网膜下腔出血：由于低颅压综合症也可突然发病，表现出头痛、呕吐、颈强直及畏光等症状和体征，特别是在腰穿脑脊液压力为零时易误认为穿刺未成功因而反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血发病更为突然，病前常有诱因，头痛与体位关系多不明显且常伴有意识障碍，有时伴有脑神经麻痹特别是动眼神经麻痹，眼底检查有时有玻璃体下出血、脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色。
3. 癫痫小发作：应与颅内低压时的晕厥发作相鉴别，一般癫痫小发作发作频繁发生与终止均较快，脑电图常有特殊改变。
4. 前庭疾病：特别是在老年患者应与原发性颅内低压相鉴别，有时须借助腰穿测脑脊液压力才能判断。
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