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关于原发性纤维蛋白溶解症的症状介绍

2022.8.01
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coco5517

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  原纤临床表现基本上与继发者相似,有皮肤、粘膜出血,也可有消化道、泌尿道等处出血,有黑粪与血尿。急性型一般出血严重,常呈片状瘀斑。若发生在注射及手术过程中,则可见针眼处及手术野渗血不止。术后创口愈合不佳。此外,失血严重时可引起休克。

  慢性型出血程度轻,但较持久。可表现为皮肤瘀斑,粘膜出血如鼻衄、齿龈出血等。但消化道出血及血尿等症状也不少见。失血过久可引起贫血,有时可较严重。

  血浆纤维蛋白原定量明显减少。凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血酶原时间以及凝血酶时间延长。这是由于原纤时所形成的纤溶酶,主要降解纤维蛋白原,还可水解因子V、Ⅷ、XⅢ等,使这些凝血因子减少导致凝血障碍。

  优球蛋白溶解时间明显缩短。血浆纤溶酶原减少,纤溶酶常增高。纤溶酶抑制物可减少。由于原纤时血浆中凝血酶、纤维蛋白单体及纤维蛋白降解产物不增高,而纤维蛋白原降解产物增多。导致3P及乙醇胶试验阴性。

  血小板计数正常、出血时间正常、红细胞形态正常,血涂片无红细胞碎片、无芒刺状、盔形等畸形红细胞。血浆抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)正常。根据病因、临床表现及实验室检查结果,可作原纤诊断。原纤与继发性纤溶(DIC)主要鉴别点:①3P、乙醇胶试验:原纤为阴性,DIC为阳性;②血浆抗凝血酶Ⅲ浓度:原纤并不降低,DIC则降低;③血小板计数:原纤正常,DIC则减少;④出血时间:原纤正常,DIC延长。由于原纤与继发性纤溶(DIC)均以出血为主要表现,因而两者鉴别具有重要意义,但鉴别有时比较困难。两者病因有时相同;临床出血症状又相似;上述各种实验室检查的结果,有时不够明显,特异性不强;故必须根据原发病,临床表现及各种实验室结果全面分析。

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