髓母细胞瘤应注意与下列疾病相鉴别：
第四脑室室管膜瘤
此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。
小脑星形细胞瘤
多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。颅骨X线平片钙化率较髓母细胞瘤高，有的病例（尤其是较小的儿童）可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈，汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。
颅内炎症
脱落胡肿瘤细胞有时广泛种植于大脑和脊髓表面，出现脑膜刺激征及脑脊液白细胞增多，易误诊为“脑膜炎”。但脑膜炎时白细胞常更多，多伴有发热，脑脊液中的糖和氯化物常降低等。小脑结核瘤也可发生于儿童，但多位于小脑半球，常有结核病史或结核接触史，并有结中毒症状。
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