发病情况可分两种，一类表现为暴发性起病，出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血，病情很快进展，出现呼吸窘迫而需要重症监护；另一类则以呕血起病，这是因为婴幼儿不能把血咯出，而是吞咽到胃肠道，表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病，患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。

　　1.急性出血期

　　发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，肺部体征不尽相同，可无阳性体征，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性啰音或喘鸣音，严重病例可出现心衰。

　　2.慢性反复发作期

　　急性期过后大部分患儿可能进入此期，症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等，咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

　　3.静止期或后遗症期

　　静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状，后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化，临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能下降，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍，可见肝、脾肿大，杵状指（趾）及心电图异常变化，X线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等，本病于就诊时可见3个特点即：咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；慢性难治性低色素小细胞性贫血；胸片有广泛的急或慢性浸润，这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象就诊，此病虽较少，但并不罕见。