本病应与下列疾病相鉴别：
1.破伤风
安定类药物对本病有特效，破伤风则无效，本病脑电图正常，破伤风约有50%脑电图异常。
2.与先天性肌强直鉴别
该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。
3.Isacs-Mertens综合征（即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病）
该病表现为广泛肌强直，受累部位多在眼和面部，患者通常身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
4.有机磷农药中毒
患者有农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数患者存在肌束震颤，个别出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效，用阿托品及解磷定类药有特效。
5.本病还应与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
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