类脂蛋白沉积症的病理表现

　　表皮角化过度，棘层不规则增厚或萎缩，特征性改变为真皮增厚，整个真皮血管汗腺周围均质性嗜伊红透明蛋白外套包绕，真皮下部透明蛋白灶性分布，毛细血管壁呈透明蛋白样增厚.透明蛋白样物质HE染色为淡红色，PAS染色强阳性，结晶紫染色弱阳性或阴性.均质性嗜伊红透明蛋白据认为是糖蛋白，由纤维母细胞分泌，其内的脂类为继发性改变.有人认为均质物质为IV型胶原为主，也有Ⅲ型胶原。有报道使用DMSO治疗该病，但效果不佳.该病表现具有一定特征性，诊断不难.本患者有声音嘶哑，眼睑部损害皮肤表现及病理特殊染色，诊断明确，但需与原发性系统性淀粉样变及红细胞生成性原卟啉病相鉴别。

　　临床上原发性系统性淀粉样变发病年龄较大，且典型皮损为紫癜，也可有细小丘疹，位于面部，巨舌，可有系统性损害，但血丙种球蛋白高，本-周蛋白阴性，组织病理均质性嗜伊红物质主要局限于真皮乳头，且特殊染色如结晶紫可以鉴别.红细胞生成性原卟啉病临床上有光敏史，暴露部位，病理上表现为真皮浅部毛细血管周围透明蛋白外套包绕，与本病难以鉴别，然而，卟啉病透明蛋白样物质很少累及汗腺基底膜，也不累及结缔组织，而PAS染色两者都为阳性.难以理解的是患者自身抗体RNP/SM呈强阳性反应，其意义尚待随访观察.目前对此病尚无确切的治疗方法。