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发病机制
由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白,加上外源性脂肪摄入,继发乳糜微粒代谢障碍,结果引起乳糜粒积累,血清中水平升高,组织中甘油三酯沉积。
临床表现
发疹型黄瘤最为典型,多见于臀部,大腿,手臂,背部和面部,也可侵及口腔黏膜,皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张,肝脾肿大和胰腺炎所致,眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯,乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。