糖原累积症不同型状的诊断依据介绍

　　1、Ⅳ型诊断依据

　　患者有肝硬化、肝脾肿大、黄疸和腹水，肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性。

　　2、Ⅴ型诊断依据

　　（1）症状和体征 肌肉活动受限、肌痉挛等。

　　（2）束臂运动试验 患者上臂扎血压带，打气使气带压力达收缩期血压以阻断血流，然后让患者伸曲手指反复运动1分钟，于运动前后测该臂血乳酸，正常人运动后乳酸增高，而患者血乳酸不升高。

　　（3）肌肉活检 显示肌糖原累积、肌磷酸化酶缺乏。

　　3、Ⅵ型诊断依据

　　（1）症状和体征 肝大，可有低血糖发生。

　　（2）空腹或餐后注射胰高糖素 不能使血糖升高。

　　（3）肝活检 糖原含量高，磷酸化酶活性低。白细胞中此酶活性低。

　　4、Ⅶ型诊断依据

　　（1）症状和体征 同Ⅴ型。

　　（2）肌肉活检 缺乏磷酸果糖激酶，红细胞中此酶活性低。

　　5、磷酸酶b激酶缺乏诊断依据

　　①症状和体征如肝大等；②测定白细胞或肝细胞酶活性降低。

　　6、X型诊断依据

　　①肝大；②胰高糖素试验阳性；③肝脏或肌肉活检。

　　10.O型诊断依据

　　①症状和体征；②胰高糖素试验；③餐后肝脏活检，肝糖原含量低于肝湿重0.5%；④红细胞糖原合成酶活性检测。