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多发性硬化脱髓鞘疾病的介绍

2022.11.01
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coco5517

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  是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。在急性活动期中枢神经白质有多发性炎症脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。本病在北欧、北美高加索人种中是常见、多发的神经系统疾患,患病率一般在40/10万以上。中国人中患病率远较西方低而与日本相近,约为2~3/10万。多发病于青、中年;女性较男性多见。

  本病多为急性或亚急性起病,可有病前感染史,也可发病于预防接种或分娩后。过度疲劳、紧张和情绪波动也可作为起病或复发的诱因。

  由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。病变位于脊髓、视神经者最多,其次为脑干,大脑半球及小脑。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。值得注意的是病人在首次发病时症状和体征可限于单一病灶。另一特点是可以出现短暂、一过性的症状,如持继续数分或数小时的复视,也可以出现短暂、频发的发作性症状,如痛性痉挛、感觉异常等。

  脑脊液检查发现白细胞及蛋白质多轻度或中度增加,但也可正常。寡克隆区带、IgG鞘内合成率等免疫指标多为阳性。影像学检查(CT、磁共振)可显示病灶,特别是大脑半球的病变。其典型所见是位于脑室周围及皮质下白质的多发病灶。

  多发性硬化以缓解和复发的病程为其临床特点。在最初的发作缓解后,可以毫无症状或仅遗留轻微的残余症状,经过多次的发作则病残逐渐加重。有的病人数次发作后即无显著残留症状且可长期缓解,这属于良性型,少数病人可无明显缓解而呈进行型。平均存活30年。

  诊断要点为多发性病灶及缓解、复发的病程。电生理(诱发电位)和影像学检查可发现临床下病灶,有助于诊断。脑脊液免疫指标的异常可支持临床诊断。

  皮质类固醇治疗可促进急性期症状的缓解。对频发的发作性症状酰胺咪嗪效果明显。为预防复发应避免诱发因素。

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