1.由交感神经损害引起的虹膜异色
Horner综合征除单眼虹膜异色而无虹膜睫状体炎症迹象外，尚有上睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、患侧面部皮肤无汗等体征，同时有导致交感神经损害的原因可查（外伤、手术、Pancoast肿块等），一般易于判别。
Parry-Romberg综合征罕见，亦为单眼，眼部病变除无KP外与HI基本相同，可从患侧面部有无肌肉进行性萎缩予以鉴别。
2.单纯虹膜异色症
为虹膜发育异常，无炎症，双眼多。
3.其他原因
慢性虹膜睫状体炎引起的弥漫性虹膜萎缩可见色素KP、晶状体前囊色素沉着、虹膜后粘连等。
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