原发性视网膜色素变性 具有遗传倾向的慢性进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病夜盲和双眼视野逐渐向心脏缩窄是本病主要特征。眼底检查，视乳头呈蜡黄色逐渐苍白萎缩，境界清晰。视网膜血管显著变细早期赤道部视网膜有骨细胞样色素，遮盖部分血管。病变逐渐向后极部扩展甚至累及黄斑，视网膜呈青灰色。眼底荧光血管造影早期背景荧光呈斑驳状，动静脉充盈时间延长，晚期可有脉络膜血管无灌注区也可见黄斑水肿所致的荧光素渗漏。视觉电生理检查视网膜电流图（ERG）呈熄灭型，眼动电泳图（EOG）表现为平坦波。
根据病史视野、眼底不难做出诊断。早期病例可参考视觉电生理检查。
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