临床表现

　　上皮样血管瘤病多数发生于人类免疫缺陷病毒（HIV）感染过程中，但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者，极少发生于正常人。大多数病例为男性，可能与男性感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史，皮肤损害是上皮样血管瘤病最常见的症状，亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。病原体可能系一种立克次体或立克次体样的生物。

　　皮肤损害是上皮样血管瘤病最常见的症状，可分真皮型及皮下型。①真皮型：损害为红色或暗红色针尖大小丘疹，后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节，呈象皮样硬度。晚期可表现为溃疡及浆液性渗出。数目可由单个、多个到成百上千不等。可发生于全身任何部位。面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿。消退后，留有轻度色素沉着和硬结，体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一般无自觉症状。②皮下型：为直径数厘米的斑块，常类似蜂窝织炎。常见皮损下方的骨受累，可先于皮损，骨损害主要发生于肢体远端，常伴疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

　　播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等，个别上皮样血管瘤病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎，可出现胃肠道症状、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状。肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿，损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质，Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌，与皮损中细菌为同一种菌。

　　并发症

　　播散性多脏器感染，个别上皮样血管瘤病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎。