1、本病多见于儿童和青年，发病于10岁前为占半数病例，11－40岁约40％；常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作等。患儿常见TIA或缺血性卒中，出现短暂或持续性偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，主侧半球受损出现失语，非主侧半球可有失用或忽视，两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作；部分病例有智能减退和癫痫发作，头痛较常见。约10％的患儿出现脑出血或SAH，个别病例可见不自主运动。
2、成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血；约20％为缺血性卒中，部分病例表现反复晕厥发作。与动脉瘤性SAH相比，本病患者局灶性体征如癫、偏身感觉障碍、视乳头水肿发生率较高；脑出血发病时症状较重，但恢复较好，有复发倾向。
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