淀粉样变性病为一种全身性疾患，除肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。

　　1.肾脏的表现

　　超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。

　　（1）临床前期在这个时期没有任何自觉症状及体征，化验结果亦无异常，仅在做肾活检的时候才可以做出诊断。这个阶段可长达5～6年。

　　（2）蛋白尿期蛋白尿是最早出现的症状，在蛋白尿出现之前，已能从组织中检查出淀粉样物质，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，数量因人而异，可高达数十克，尿蛋白的多少与肾活检时淀粉样蛋白沉积范围并无相关性，即使少量的淀粉样物质沉积在肾小球，也能见到大量蛋白尿。可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。高血压的发生率较低，相反体位性低血压发生率却明显增高。

　　（3）肾病综合征期表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，与其他肾病综合征不同是本病高脂血症比较少见，部分病例伴镜下血尿，肉眼血尿罕见。进入该期的患儿病情进展迅速，预后差。

　　（4）尿毒症期由肾病综合征发展到尿毒症一般为1～3年。该期病患表现为贫血、氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒、少尿或无尿；肾小管及肾间质受累，表现为多尿，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等。

　　2.肾外临床表现

　　本病除肾脏损害的症状以外，常伴有肾脏外的临床表现。临床表现多样，与淀粉样物质沉着的部位有关。如淀粉样物质沉积在交感神经节和肾上腺可引起直立性低血压；沉着在重要脏器有相应脏器受累的表现。