肠系膜囊肿女性略多于男性，多见于成人，仅有大约25%的病人年龄在10岁以下。肿瘤不论良性或恶性也多见于成人。囊肿和良性肿瘤起初无明显症状，待肿瘤增大，囊肿发生囊内出血或继发感染后，腹胀、腹痛和呕吐是最常见的症状。腹部移动性包块是大约1/3病人的主诉。恶性肿瘤除腹痛和腹部包块外，常伴有食欲减退和消瘦乏力，少数病人出现贫血和肠梗阻等症状。便血可由于肠系膜急性扭转或肠壁被囊肿侵犯所致。肠系膜囊肿可引起输尿管梗阻，症状可有可无，偶尔在剖腹探查术中发现囊肿。腹部包块是最常见的腹部体征。良性肿瘤表面多较光滑，质地自囊性到韧硬不等，触痛轻，除位于肠系膜根部或与周围组织粘连者，一般都有较大的活动度，从右上至左下活动明显。质地硬，表面又凸凹不平或呈结节状的肿块多为恶性肿瘤，由于浸润性生长，活动度差，较固定，肿瘤坏死溃破时可引起局限性腹膜炎体征。
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