自身免疫性多腺体综合征

　　表现为多内分泌腺功能减退。分为两型：一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症；另一型为多腺体综合征型。其临床表现及主要特点见表1[自身免疫性多腺体综合征]。

　　多内分泌腺瘤病(MEN)

　　 一种由两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病，往往呈家族性发病。本病比较少见。因其临床表现复杂多样，故易发生误诊或漏诊而贻误病情。若能早期诊断，及时进行外科手术治疗，可减轻病人痛苦及延长生命。

　　本病在临床上根据受累的内分泌腺体不同而分为三型，即MEN-、MEN-a （或MEN-）及MEN -b（或MEN-）。在MEN-型中,受累腺体的发病率分别为:甲状旁腺占88%，胰岛细胞占81%，垂体前叶占65%，肾上腺皮质占39%，甲状腺滤泡细胞占19%，其中60%的病人累及上述诸腺体中的2个腺体，40%的病人累及前3个腺体。在MEN-a型中，甲状腺髓样癌占80～90%,双侧肾上腺髓质嗜铬细胞瘤占70～80%，而29～64%的病人发生甲状旁腺增生或腺瘤。在MEN-b型中，神经瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及口唇粗厚均有者占49%，神经瘤、甲状腺髓样癌及口唇粗厚者占44%，只有神经瘤及嗜铬细胞瘤者仅占7%。此三型MEN所累及的主要内分泌腺的特点见表2[多内分泌腺瘤病(MEN)]。