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低钾性周期性瘫痪的病理及临床表现

2022.12.29
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xujinping

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  病理

  主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个,位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维,另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复,但不完全,故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。

  临床表现

  1.任何年龄均可发病,以20-40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。

  2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近段重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。

  3. 发作持续时间自数小时至数日不等,最先受累的肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同,一般数周或数月一次。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至一天之内。甲亢控制后,发作频率减少。

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