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肾小球旁器增生症的病因及诊断

2022.12.29
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xujinping

致力于为分析测试行业奉献终身

  病因

  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有:1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。2.失钾性肾小管缺陷。3.肾前列腺素产生过多。4.血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下。5.原发性肾小球旁器增生。6.原发性利钠心房肽增高。

  诊断

 

  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。

  2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3>30mmol/L)

  4.高肾素血症。

  5.高醛固酮血症。

  6.对外源性加压素不敏感

  7.肾小球旁器增生

  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。

  9.血压正常。

  临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病

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