治疗的目标是要修正生化上的失调以及确保营养上的需求。于高血氨状况之下，立即限制蛋白质饮食，加强非蛋白质（碳水化合物及脂肪）的热量来源，避免代偿失调。严重高血氨导致昏迷的话（有的患者可能血氨高于2000m g/dl），需以血液透析快速移除血氨。低蛋白饮食
根据患者的年纪以及疾病的严重程度决定蛋白质的摄取量，每个患者的需求是相当不同的。六个月以前由于是快速生长的时期，患者可能需1.5g /kg/day或者更多的蛋白质；学龄前时期，蛋白质摄取通常降低到1.2~1.5g/kg/day；学龄儿童，则可以降到1 g /kg/day。青春期后，蛋白质的量则可以小于0.5g /kg/day。
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