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关于老年真性红细胞增多症的治疗方法介绍

2023.1.12
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  1.切脾有的作者认为切脾是禁忌证,因为切脾后可发生致死性血小板增高。但也有作者认为当疾病进入骨髓纤维化阶段,如红细胞寿命明显缩短,贫血及血小板严重减少,伴有因巨脾引起的胃肠压迫症,则切脾可能有益,尤其是患者骨髓功能较好者。如术前血小板增多,术后则可引起血栓形成和出血。切脾后肝脏可进一步肿大。手术死亡率5%~15%。

  2.干扰素Cimino等(1993)报道,用α-2b干扰素治疗13例。剂量为3.0×100万U,每周3次,肌内或皮下注射。在治疗的6个月内获得血液学缓解。它的优点为无致白血病作用,不诱发血小板增多,适用于不同年龄患者。

  3.其他高尿酸血症、痛风性关节炎、尿酸肾病时,用别嘌醇,100~300mg/d,分次口服。亦可用秋水仙碱治疗。皮肤瘙痒可用西咪替丁(Gimetidine)0.3g,3次/d。亦可用羟基脲。严重瘙痒并缺铁时,用铁剂治疗后瘙痒也会消失,机理不明。多次放血引起的缺铁,应补充铁剂。

  4.择优方案

  (1)对于PV患者年龄>50岁的,伴有血栓形成,或血小板>1000×109/L者进行骨髓抑制性治疗。首选药物为羟基脲(HU)。HU作为一种非烷化剂的骨髓抑制剂,通过抑制核苷酸还原酶而影响DNA的合成,从而抑制骨髓增殖。经临床实践证实该药无致白血病的作用,故可作为PR的长期安全治疗药物。用法:HU1.0~2.0g,3次/d,口服。注意监测血常规,若白细胞下降至4.0×109/L则要停药,待血细胞上升后可以重复给药。并按具体情况给予维持剂量,保证白细胞在正常范围,可酌情用HU0.5g,1~3次/d。

  (2)中药:牛黄解毒片,有骨髓抑制作用于,但无毒副作用,病人可有轻度腹泻,但通过减量可以缓解,根据个人耐受情况可用2~4片,4次/d,可长期服用。

  (3)病人如有一定的经济条件,可用干扰素α,(α-IFN)对控制PV的脾肿大,骨髓增殖及皮肤瘙痒也显示了较好的效果,尤其在严重合并血栓的患者中疗效更佳。在疾病的早期应用干扰素α可预防PV向骨髓纤维化发展。方法:干扰素α300U,每周3次,皮下注射。治疗时间需3个月以上,有经济条件者可持续用药。停用1个月后再重复治疗。注射开始可能有类感冒样表现:如发烧、关节肌肉酸痛。但几天后可自然消失。加用吲哚美辛(消炎痛)或对乙酰氨基酚(扑热息痛)可缓解不良反应。

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