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脊柱裂和有关畸形的病理病因及发病机制

2023.1.17
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xujinping

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  病理原因

  主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。

  支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂。此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷,并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人大多无临床症状,偶在体检时才发现,此型称为“隐性脊柱裂”。

  发病机制

  当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时,则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。

  部分性脊柱裂有以下几种类型:

  1、隐性脊柱裂

  可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)、

  2、脊膜膨出

  硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下,形成中线上的囊肿样肿块,其中充满脑脊液;神经根可进入膨出囊内并与之粘连。

  3、脊膜脊髓膨出

  脊柱裂缺损较大,除脑脊液进入膨出囊之外脊髓亦进入膨出囊。

  4、脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出

  在膨出囊内伴发脂肪瘤。

  5、脊膜脊髓囊肿膨出

  伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。

  6、脊髓外翻

  脊髓中央管裂开直达体表,经常有脑脊液溢出。

  7、脊柱前裂

  脊膜向前膨出进入体腔。[1]

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