1.青紫
出现早,半数出生时即存在,绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加,青紫逐渐加重。青紫为全身性,若同时合并动脉导管未闭,则出现差异性发绀,上肢青紫较下肢重。
2.充血性心力衰竭
生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。
3.体检发现
早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音,但有单一的响亮的第2心音,是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音。若伴有大的室隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等,则可听到相应畸形所产生杂音。如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音。合并室间隔缺损,可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音。合并肺动脉狭窄,可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时,常伴有震颤。一般伴有大型室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压,但伴有肺动脉狭窄者则发绀明显,而心力衰竭少见。