在正常情况下胚胎发育的第3及第4周，动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。但是，如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，也可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，因此永存动脉干可有多种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自动脉干。
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