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概述穿通性疾病的临床表现

2023.1.19
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coco5517

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  1.反应性穿通性胶原病

  RPC是一种极少见的家族性疾病,始发于12岁以下的儿童,无明显性别差异,主要发生在面部、四肢、躯干的伸侧面。浅表创伤后,患处出现角化性、孤立性丘疹,直径约6mm,中央有脐凹,内含黑色角质栓。丘疹一般在6~8周后消失,但容易反复发作且持续时间长。排除成分为渐进性坏死的嗜碱性胶原纤维,排入到杯状表皮凹陷内。

  2.匍行性穿通性弹性纤维病

  EPS多数发生在儿童和30岁以下的青年,男性多发,男女比例是4:1。约40%的病例合并其他遗传性疾病。EPS的皮疹是2~5mm大小的角化性丘疹,中心萎缩,常排列成匍行形或环形,主要分布在颈部、面部、四肢或其他屈侧部位。排除物为变性的弹性纤维。

  3.穿通性毛囊炎

  是最常见的类型,可发生于任何年龄,男女发病率之比为1:2,主要发生在四肢伸侧,皮疹多为孤立性丘疹,直径2~8mm,毛囊中心见白色角质栓,栓内有白色卷曲毛发。本病可以自然消退,但容易反复发生。排除物为卷曲的毛发和变性的毛囊内容物。

  4.毛囊和毛囊旁角化过度病

  又名克尔里病,平均发病年龄在30岁左右,无明显性别差异。皮损常呈棕红色丘疹,并逐渐增多,丘疹直径在1~8mm之间,中心有圆锥形角质栓,损害局限于颈、躯干、乳房、下肢,可以呈弥漫对称性分布。常伴有糖代谢紊乱,可与肝脏或其他系统疾病同时存在。排除物为肉芽肿性物质、坏死性物质、胶原,偶有弹性组织。

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