脑干胶质瘤的临床症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以头痛最常见，多为后枕部痛。儿童常有性格改变，由温和变为倔强、固执、检查不合作，情绪急躁，兴奋性增高，不想睡觉。
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占1/4，最常见的脑神经损害为外展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视面瘫，吞咽发呛、上睑下垂、瞳孔扩大，光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹（同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫），锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重，肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。颅高压症状相对较少。
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