病因
病因和发病机制还不甚明确，感染和自身免疫可能与本病有关。
临床表现
临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。
1.早期
常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。
2.无黄疸期
此期已有胆管破坏及减少，胆固醇增高，掌、跖、胸背皮肤、眼内眦有黄疣。
3.黄疸期
黄疸持续加深，此期相当于肝纤维化期，胆管已消失，可有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍等。
4.晚期
肝脾均明显增大，乏力加重，可出现腹水及门静脉高压，食管静脉曲张，已达肝硬化期。其他症状包括指端增大（杵状指），骨、周围神经、肾异常，粪便灰白、油腻伴恶臭等，后期肝硬化所有症状和并发症都会出现。
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