目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准：
1.鼻或口腔炎症
痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；
2.胸片异常
胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；
3.尿沉渣异常
镜下血尿（红细胞>5个/高倍视野）或出现红细胞管型；
4.病理性肉芽肿性炎性改变
动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。
符合以上2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
WG在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
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