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概述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的临床表现

2023.1.30
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coco5517

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  1.眼部表现

  在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。

  2.全身表现

  主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患者,在疾病的不同时期上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外,尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。

  (1)上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症 呼吸道受累是此病最常见的表现。于疾病早期患者往往主诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等。检查可发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质结节状浸润易发生肺空洞,尚可出现弥漫性肺出血,少数患者出现胸腔积液。

  (2)肾小球肾炎 在疾病初期发生率较低,但在疾病发生2年后发生率明显增高。患者通常表现为蛋白尿、血尿红细胞管型,最后可进展为肾功能衰竭。

  (3)皮肤损害 少数患者出现皮肤改变,最常见的为紫癜,可出现于下肢、躯干和上肢,也可出现皮肤溃疡水疱、丘疹、皮下结节等病变。

  (4)关节疼痛和肌肉疼痛 这两种表现相当常见,患者偶尔可出现关节肿胀。

  (5)神经系统损害 部分患者有神经系统受累,表现为周围神经病变、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、大脑炎、脑卒中等。

  (6)其他 少数患者可出现心包炎、心肌炎、动脉炎,腮腺、乳房、尿道、肠道等也可受累。

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