目前HPS 的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。
1.Rodriguer-Roisin 等于1992 年提出了HPS 的诊断标准
(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。
(2)无心肺疾病，胸部X 线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。
(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa)。可有低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描、肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。直立性缺氧、气短等临床表现是重要参考指标。
2.Chang SW 等于1996 年提出本病的诊断标准为
(1)肝功能不全。
(2)低氧血症，卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa 或立位性缺氧。
(3)肺内血管扩张。
3.Krowka 等于1997 年认为当患者有门静脉高压、蜘蛛痣及杵状指时，强烈提示本病之诊断，需行相关检查以便确诊。诊断的标准为：
(1)99mTc-MAA 扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张，
(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2＜9.3kPa(70mmHg)。
国内高志等于1998 年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、劳累性呼吸困难、平卧呼吸及直立性缺氧，胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多，可呈斑片状或结节状、网状结节状阴影，CT 显示基底部肺血管扩张、肺血管支增多，血气分析不一定有严重低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa，肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析。此外还需行有关分流的检查，如99mTc-MAA 扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等，但后者不如前两者敏感，因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。Binay 等认为肝硬化患者临床上无发绀、杵状指及蜘蛛痣，动脉血气分析、PaO2 及肺功能测试均可正常，而气泡造影超声心动图检查阳性的患者，已出现肺血管扩张，被称为“亚临床型”肝肺综合征，需引起临床重视。
实验室检查：血气分析：低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变，因此血气分析为诊断本病所必需，在没有原发心肺疾患的肝病患者如出现较明显的低氧血症则提示本病之诊断。主要表现为：动脉血氧分压(PaO2)＜9.33kPa(70mmHg)，血氧饱和度(SaO2)＜94%，肺泡-动脉血氧梯度增大(＞4.53kPa 或34mmHg)，患者由于缺氧可致呼吸性碱中毒：如动脉血二氧化碳分压(PaO2)下降，pH 值升高。目前认为PaO2 下降是必备条件。但也有人认为肺泡-动脉血氧梯度增大或许更灵敏。
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