临床上可分为原发性APS（PAPS或1APS），其临床表现不能满足于其他疾病的诊断标准及继发性APS（SAPS或2APS）后者可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症和干燥综合征等结缔组织疾病。另有一种较少见的临床类型，称为恶性APS（catastrophic APS），表现为在短期内（数天到数周内）进行性出现大量血栓形成，累及中枢神经系统、肾脏、肺脏和心脏等重要器官，造成器官功能衰竭及死亡。
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL）或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ）和凝血酶原。
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