肝脏错构瘤的流行病学及病因

　　流行病学

　　肝错构瘤罕见Ishalk(1953)收集文献仅67例。Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3∶1。长海医院1960～1980年仅收住4例其中1例为25岁男性余为女性80%～90%的错构瘤发生在右叶。尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童但病灶可在成人才诊断出来通过检索文献发现国外有100多例其中日本报道30多例，中国亦有个案报道共约10例据Exelby统计，发生率约占小儿肝脏肿瘤的6%在良性肿瘤中仅次于血管瘤。

　　病因

　　肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散生长形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃在这种情况下一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连这些结果支持这一理论。