先天性主动脉瓣狭窄（congenital aortic valve stenosis）可为单叶式，二叶式或三叶式。单叶式出生时即已存在狭窄，以后瓣口纤维化和钙化进行性加重，引起严重的左心室流出道梗阻，患儿多在一年内死亡。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式，此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄。但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚、钙化、僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全，主动脉根部受涡流冲击可出现狭窄后扩张。
后天性主动脉瓣病变多见于风湿性瓣膜病，由于交界处的瓣叶粘连与融合，引起瓣膜游离缘的回缩，并在表面与瓣口形成钙化结节，致使瓣口缩小与活动受限。因此，风湿性主动脉瓣膜病变通常是狭窄与关闭不全同时存在，并常并发二尖瓣病变。老年性主动脉瓣钙化是一种瓣膜发生退行性变、纤维化和钙化，瓣叶融合、瓣口狭窄相对较轻，部分患者可伴有关闭不全。
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