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关于滤泡性淋巴瘤的基本信息介绍

2023.2.06
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coco5517

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  滤泡性淋巴瘤( follicular lymphoma, FL ),按肿瘤性滤泡内每个高倍视野(HPF)的中心母细胞(CB)数0~5、6~15个和> 15个分为1、2和3级。由于1级和2级两者互相移行,临床行为均属惰性,故2008 WHO分类将其合并在一起,为FL 1~2级,而3级仍按肿瘤性滤泡内CB中是否存在中心细胞(CC)分为FL 3A (存在CC)和FL3B (无CC) 。在FL 1~2级中出现FL 3级区域应分开作出FL 3级的诊断,并估计每一级所占的比例。在3级FL中出现弥漫性大B细胞区域,应诊断为: ( 1)弥漫性大B细胞淋巴瘤(  -% ) , (2) FL 3A或3B (  -% ) 。当出现FL 3级或弥漫性大细胞区域均应按照侵袭性高的DLBCL治疗。

  2008 WHO分类还列出几种FL的变型: (1)儿童FL:好发于20岁以下男性,常累及颈淋巴结和口咽环,病变局限。肿瘤性滤泡大小和形状不一,常为膨胀性大滤泡,套区可保留。瘤细胞主要为CB,Bcl2  -,无t ( 14; 18) ,但Ig基因重排,预后极好 ; (2)原发性肠道FL:好发于十二指肠,表现为多个小息肉,大多数患者为临床ⅠE或ⅡE期,形态学、免疫表型和遗传学特征与淋巴结FL相似,预后极好,即使不治疗也可长期生存; (3)滤泡内瘤形成/“原位”FL ( intrafollicular neoplasia /“in situ”follicular lymphoma) :结构正常的淋巴结或其它淋巴组织中出现一个或多个滤泡内存在Bcl-2过表达的CC和CB时,称为“原位”FL,这些患者可同时、或先或后在其它部位出现FL,但也有些患者长期随访仍无FL的证据。“原位”FL 必须依据Bcl-2 免疫组化染色才能作出诊断,其意义尚不清楚,但临床应进一步检查是否在其它部位存在FL,对于无FL的病人需注意随访。

  典型免疫表型:肿瘤细胞表达细胞膜免疫球蛋白(IgM+/-IgD、IgG、IgA)、全B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)、CD79a、CD10、BCL6,不表达CD5、CD23、cyclin D1。绝大部分FL病例表达BCL2(皮肤FL一般BCL2阴性),而有助于与反应性淋巴滤泡增生鉴别。肿瘤性滤泡内滤泡树突细胞增生而形成的网络可用CD21、CD23、CD35等标记物染色显示。

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