辅助检查
1、影像学检查：如果没有气胸和乳糜胸，胸片表现为透亮度增高。胸部CT可提供进一步的信息，但最具诊断价值的影像学检查为胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。这种改变在普通CT扫描中可能不易分辨，在CT申请单上要注明为高分辨胸部CT，而不是普通胸部CT。其他发现包括气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。
2、肺功能检查：初期肺功能检查正常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍， 残气量增加，弥散功能下降。动脉血气分析提示低氧血症。六分钟步行试验所能行走的距离减少。
3、病理学检查：LAM的确诊有赖于病理学检查。获取病理标本的途径有经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)。并非所有的患者均需要病理确诊，有典型临床综合征和表现特征的可以根据临床作出诊断。
鉴别诊断
LAM有以下临床特征：(1) 大多数病例为育龄期女性；(2)自发性气胸；(3) 乳糜胸(气胸和乳糜胸可反复发生)；(4) 部分患者有少量咯血；(5)呼吸困难；(6)低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍；(7)HRCT示双肺弥漫性囊性改变；(8)可出现肺外表现 (肾及腹膜后改变)；(9) 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的诊断标记物。
本病的主要表现为气胸、乳糜胸和双肺弥漫性囊性改变。在鉴别诊断方面需要根据这几个方面的内容考虑。但当气胸、或乳糜胸与双肺弥漫性囊性病变同时存在时，需要高度怀疑LAM的可能。双肺弥漫性病变需要与一些疾病相鉴别，如：肺气肿、特发性肺间质纤维化(峰窝肺)、囊性支气管扩张、肺朗格罕氏肉芽肿，以及肺囊性纤维化等。
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