淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis, LAM)属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。临床上主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征,常可导致反复自发性 气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性分布,上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细,且均一,直径一般在5~15 mm,也可见较大的囊腔,常为多个小囊融合而成。与肺气肿不同,即使肺内的囊性病变非常弥漫,肺血管却基本保持正常而没有明显的变形扭曲。但是如果疾病进入终末期,则较大的囊腔趋于融合,周围的边界清楚的囊壁被破坏,在HRCT上则很难与严重的小叶中心性肺气肿相鉴别。LAM的囊性病变壁薄,在胸片或胸部常规CT上有时不能发现异常,因此应进行HRCT检查。HRCT诊断LAM的正确率非常高。LAM与终末期IPF的不同之处在于,后者的蜂窝肺之 囊腔更小而壁较厚,且病变更多位于周边,下叶为主。
肺组织细胞增生症X (pulmonary Langerhans cell histocytosis, PLCH)患者中90%以上有吸烟史,儿童患者可以有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其HRCT的特点是,在疾病早期,病变主要位于上叶,膈顶较少受累,与LAM不同,可见多发的形态不规则的结节及空心结节,结节和空腔的大小常不均一,肺容积不缩小。一系列的HRCT可以看到疾病的进展过程, 即空心结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态奇特的空心结节有时类似扩张的支气管,但却缺乏扩张的支气管连续性和节段性。PLCH比起慢性阻塞性肺疾病 (COPD)或IPF更多出现肺动脉高压。
终末期的IPF也可以囊性病变为主要表现。年龄常大于50岁,隐匿起病,活动后气短或干咳为主要表现。HRCT上病变以下肺及近胸膜下为主,多表现为蜂窝肺。IPF的囊性改变(蜂窝肺),周围与网状结节影并存,还可见牵张性支气管扩张。肺容积常减少。如果病变沿支气管血管束分布,出现磨玻璃样改 变,有明显的小叶间隔增厚,出现小叶中心性结节以及气体陷闭则不支持IPF的诊断。HRCT对IPF的正确诊断率大于90%。不能通过HRCT诊断的患者 往往处于病变早期。
肺气肿常常是由于慢性阻塞性肺疾病所致,即常常与吸烟和环境污染有关。肺气肿的定义是“终末细支气管的异常、持久性增大,伴有气腔壁的破坏而没有纤维化的一种肺部状态,表现为肺泡的固有结构破坏并丧失”。这一定义提示本病应出现肺泡结构的破坏而没有纤维化。临床上常见于吸烟者,表现为反复的咳嗽、咯痰或呼吸困难。肺功能有阻塞性通气功能障碍及残气量/肺总量增加。胸片可见肺内过度充气及膈肌变平等表现,而HRCT上血管纹理的稀疏往往是肺气肿的较特征性表现。另外患者的双肺透光度增高,囊壁显示欠清晰。病变以上肺为主,或呈弥漫性改变。值得注意的是,肺气肿可以和与吸烟有关的间质疾病如呼吸性细支气管炎并间质性肺炎(RB-ILD)及PLCH并存,给鉴别诊断带来困难。
囊性支气管扩张是支气管扩张的一种类型,由柱状及囊柱状支气管扩张进展而来。患者在临床上有反复的咳嗽、咯脓痰史。肺功能也表现为阻塞性通气功能障碍。在 HRCT上囊壁常常增厚,且有较明显的按肺叶、段分布的特点。病变严重时很难分清何者是扩张的支气管,何者是囊性气腔。
囊性纤维化(cystic fibrosis, CF)在中国人中比较罕见,大家往往顾名思义误认为本病是以囊性病变为主要表现的疾病。
但患者的HRCT却常表现为中心性支气管扩张,以双轨征及指套征最为常见,到晚期方以囊性支气管扩张为主要表现,与特发的支气管扩张症难以鉴别。临床上需注意患者有无肺外器官受累的证据,如胰腺外分泌功能不全、汗液分泌异常等,且本病与特发性支气管扩张症不同之处在于往往从上肺起病。
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